臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師《血液系統(tǒng)》核心考點

臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師《血液系統(tǒng)》核心考點（1）

臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師血液系統(tǒng)是內(nèi)科學(xué)的重要組成部分，也是一門專業(yè)性較強的臨床學(xué)科，其疾病分類詳細，內(nèi)容豐富但較抽象。在每年的醫(yī)師資格考試中血液系統(tǒng)所占分值比例一般也就是3%左右，但是一般考試大綱要求的疾病都會有考到的。相對考的比較全面，對于深度和難度而言，考試一般都會覺得比較難，其中關(guān)于白血病的考題更難一些。其實血液系統(tǒng)是比較容易學(xué)習(xí)的內(nèi)容，因為就是理解的基礎(chǔ)上加記憶就可以拿分的一個系統(tǒng)的。

知識點一、貧血標準和分類

1.血紅蛋白測定值在成年男性低于120g/L、成年女性(非妊娠)低于110g/L，孕婦低于100g/L，可診斷為貧血。

2.分類

根據(jù)病因及發(fā)病機制分類

(1)紅細胞生成減少：干細胞增生和分化異常;造血原料缺乏或利用障礙;原因不明或多種機制：骨髓病性貧血(如白血病、骨髓增生異常綜合征)，慢性病性貧血。

(2)紅細胞破壞過多(溶血性貧血)

1)內(nèi)源性(紅細胞自身異常)

遺傳性紅細胞膜異常：遺傳性球形細胞增多癥，遺傳性橢圓形細胞增多癥。

獲得性血細胞膜異常：陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)。

遺傳性紅細胞酶異常：葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥，丙酮酸激酶缺乏癥。

遺傳性珠蛋白合成異常：鐮狀細胞貧血，地中海貧血，其他血紅蛋白病。

2)外源性(紅細胞外部異常)

機械性：行軍性血紅蛋白尿，人造心臟瓣膜溶血性貧血，微血管病性溶血性貧血。

化學(xué)、物理或微生物因素：化學(xué)毒物及藥物性溶血，大面積燒傷，感染性溶血。

免疫性：自身免疫性溶血性貧血，新生兒同種免疫性溶血病，藥物免疫性溶血性貧血。

單核-巨噬細胞系統(tǒng)破壞增多：脾功能亢進。

(3)丟失過多(失血性貧血)：急性失血性貧血，慢性失血性貧血(即缺鐵性貧血)。

根據(jù)細胞形態(tài)學(xué)分類

根據(jù)MCV、MCH、MCHC分為大細胞性貧血(巨幼貧)，正細胞性貧血(再障)，小細胞性貧血(慢性病貧血)，小細胞低色素性貧血(缺鐵貧)。

MCV>100fl，MCH>34pg為大細胞性貧血。

MCV<80fl，MCH<27pg為小細胞性貧血或小細胞低色素性貧血。

知識點二、缺鐵性貧血

1.鐵代謝

(1)鐵的來源：①來自食物;②內(nèi)源性鐵主要來自衰老和破壞的紅細胞。

(2)鐵的吸收：食物中鐵以三價鐵為主，必須在酸性環(huán)境中或有還原劑如維生素C存在下還原成二價鐵才便于吸收。十二指腸和空腸上段腸黏膜是吸收鐵的主要部位。

(3)鐵的轉(zhuǎn)運：借助于轉(zhuǎn)鐵蛋白。

(4)鐵的分布：血紅蛋白鐵、肌紅蛋白鐵、貯存鐵。

(5)鐵的貯存：有兩種形式，鐵蛋白和含鐵血黃素。體內(nèi)鐵主要貯存在肝、脾、骨髓等處。

(6)鐵的排泄：主要由膽汁或經(jīng)糞便排出。

2.病因和發(fā)病機制

(1)攝入不足而需要量增加：小兒生長發(fā)育期及妊娠和哺乳婦女。

(2)丟失過多：多種原因引起慢性失血是最常見原因，主要見于女性月經(jīng)過多、反復(fù)鼻出血、消化道出血、痔出血、血紅蛋白尿等。

(3)吸收不良：胃及十二指腸切除等。

3.缺鐵性貧血的臨床表現(xiàn)

(1)一般表現(xiàn)：面色蒼白、疲乏無力、頭暈眼花、耳鳴、記憶力減退、活動后心悸氣促、惡心、嘔吐等。

(2)黏膜損害：舌炎、口角炎、咽下困難或咽下梗阻感。

(3)外胚葉組織營養(yǎng)缺乏表現(xiàn)為：皮膚干燥，毛發(fā)無光澤，指(趾)甲變薄、變脆、缺少光澤，重者變平或凹下呈勺狀(反甲)，異食癖。

(4)心臟受損：引起貧血性心臟病易發(fā)生左心衰。

4.缺鐵性貧血重要的實驗室檢查

(1)小細胞低色素性貧血：MCV、MCH、MCHC均降低。

(2)骨髓鐵染色：骨髓涂片用普魯士藍染色后，骨髓網(wǎng)狀細胞中的鐵稱含鐵血黃素或細胞外鐵，直接反映貯備鐵的情況，幼紅細胞內(nèi)的鐵顆粒稱細胞內(nèi)鐵，反映鐵利用情況。缺鐵性貧血時細胞外鐵消失，細胞內(nèi)鐵減少。

(3)血清鐵降低，總鐵結(jié)合力升高，轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度降低。

知識點三、再生障礙性貧血的臨床表現(xiàn)

和實驗室檢查

1.臨床表現(xiàn)主要為貧血所致，如頭暈、乏力及心悸等。血小板顯著減少時則有出血。若粒細胞明顯減少時則可發(fā)生感染。體征除貧血、出血或感染的體征外，肝脾一般不大。按起病緩急和病情輕重臨床分為急性(又稱重型再障Ⅰ型)和慢性(又稱非重型再障)兩型，慢性再障后期病情惡化加重稱重型再障Ⅱ型。

重型再障起病急驟，出血、感染嚴重，常發(fā)生在內(nèi)臟，內(nèi)臟感染和敗血癥，網(wǎng)織紅細胞絕對值、中性粒細胞和血小板數(shù)明顯減低，骨髓增生極度減低(見實驗室檢查)。

慢性再障起病緩慢，貧血常為首發(fā)癥狀，出血較輕，感染偶有發(fā)生，病程較長。

2.實驗室檢查

血象：全血細胞減少，三系細胞減少程度不一定平行。貧血呈正常細胞性，淋巴細胞比例相對增高，網(wǎng)織紅細胞絕對值減少。重型再障血象具備下述三項中兩項：①網(wǎng)織紅細胞絕對值<15×109/L;②中性粒細胞絕對值<0.5×109/L;③血小板<20×109/L。

骨髓象：重型再障多部位增生極度減低，造血細胞極度減少，慢性再障增生程度不一，多數(shù)減低，但非造血細胞(如淋巴細胞、漿細胞、組織嗜堿細胞、網(wǎng)狀細胞)增多，巨核細胞均明顯減少或缺如。

知識點四、急性白血病的臨床表現(xiàn)和實驗室檢查

1.臨床表現(xiàn)：急者可表現(xiàn)為突然高熱，類似“感冒”，也可以是嚴重的出血，緩慢者常為臉色蒼白、皮膚紫癜。

貧血首發(fā)表現(xiàn)，進行性加重;

發(fā)熱大多是感染引起的;

出血：顱內(nèi)出血是常見的死亡原因;

器官和組織浸潤的表現(xiàn)：淋巴結(jié)和肝脾大多見于ALL，縱隔淋巴結(jié)腫大常見于急性T淋巴細胞白血病(T-ALL);粒細胞肉瘤(綠色瘤)常見于粒細胞白血病，如M2型;齒齦和皮膚浸潤以M4和M5型多見;中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病(CNS-L)多見于ALL，常為髓外復(fù)發(fā)的主要根源;睪丸浸潤多見于ALL。

2.實驗室檢查

血象：白細胞可升高、正?；蚪档汀３^100×109/L，稱為高白細胞性白血病;超過10×109/L稱為白細胞增多性白血病;有的白細胞計數(shù)正?；驕p少，低者可低于1.0×109/L，稱為白細胞不增多性白血病。外周血分類幼稚細胞增多。常伴有不同程度的正常細胞性貧血和血小板減少。

骨髓象：骨髓增生活躍至極度活躍，原始細胞占骨髓NEC的≥30%(WHO分型規(guī)定骨髓原始細胞≥20%)，可出現(xiàn)裂孔現(xiàn)象。少數(shù)患者呈低增生性白血病。白血病性原始細胞常有形態(tài)異常，Auer小體見于AML。

骨髓細胞組織化學(xué)染色

(1)髓過氧化物酶(MPO)：AML(+～+++);ALL(-);急性單核細胞白血病(-～+)。

(2)糖原染色(PAS)：AML(-)或(+)，彌漫性淡紅色或細顆粒狀;ALL(+)呈塊狀或粗顆粒狀;急性單核細胞白血病(-)或(+)，彌漫性淡紅色或細顆粒狀。

(3)非特異性酯酶(NSE)：AML(-)或(+)，不被NaF抑制;ALL(-);急性單核細胞白血病(+)，可被NaF抑制。

(4)中性粒細胞堿性磷酸酶(NAP)：AML的陽性率和積分減少或(-);ALL的陽性率和積分增加;急性單核細胞白血病的陽性率和積分正?；蛟黾?。