臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師《精神神經(jīng)系統(tǒng)》考試要點(diǎn)

臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師《精神神經(jīng)系統(tǒng)》考試要點(diǎn)

急性感染性多發(fā)性神經(jīng)炎

又稱格林—巴利(Guillain—Barre)綜合征或急性炎癥性脫髓性多發(fā)性神經(jīng)炎。是以急性發(fā)病、多數(shù)神經(jīng)根或神經(jīng)末梢脫髓鞘及小血管周圍炎為病理特征的一種自身免疫病。

(一)臨床表現(xiàn)

1.病史 多數(shù)患者病前1～4w有呼吸道或胃腸道感染癥狀，或有疫苗接種史。

2.病程 急性或亞急性起病，病情進(jìn)展迅速。80%以上患者可以完全恢復(fù)，但部分人死于急性呼吸衰竭、肺部感染或心力衰竭。

3.運(yùn)動(dòng)障礙 四肢對(duì)稱性無力，進(jìn)行性加重，直至完全性癱瘓，甚至呼吸肌麻痹。檢查四肢腱反射減弱或消失，病理反射陰性。

4.感覺障礙 肢體感覺異常，如燒灼感、麻木、刺痛和不適感，可先于癱瘓或與之同時(shí)出現(xiàn)，檢查感覺缺失多呈手套、襪子樣分布，部分患者有肌肉痛。

5.腦神經(jīng)損害 以雙側(cè)面神經(jīng)周圍性癱常見，也有舌咽和迷走神經(jīng)受損，表現(xiàn)為聲音嘶啞、吞咽困難等。有的患者以此為首發(fā)癥狀。

6.自主神經(jīng)損害 常見皮膚潮紅、出汗增多、手足腫脹及營養(yǎng)障礙，大小便一般正常。

7.輔助檢查 起病1～2w開始出現(xiàn)腦脊液“蛋白—細(xì)胞分離”現(xiàn)象(蛋白增高而細(xì)胞數(shù)正?；蚪咏?，第3w最明顯。

(二)診斷與鑒別診斷

主要依據(jù)有：①病前1～4w有上呼吸道感染或腹瀉史。②急性或亞急性起病。③迅速出現(xiàn)四肢對(duì)稱性的周圍性癱瘓。④四肢遠(yuǎn)端手套和襪子型的感覺障礙。⑤四肢呈周圍性癱。⑥可伴有腦神經(jīng)損害。⑦腦脊液的蛋白—細(xì)胞分離現(xiàn)象。

鑒別診斷：急性脊髓炎，低鉀型周期性麻痹。

(三)治療

1.輔助呼吸 死亡主要威脅，也是搶救重點(diǎn)。及早使用呼吸器，注意呼吸器的管理，保持呼吸道通暢，呼吸機(jī)的濕化和吸痰通常是成功的關(guān)鍵。

2.對(duì)癥治療 ①一般患者：臥床休息，勤翻身拍背預(yù)防褥瘡和感染;穿彈力襪預(yù)防深靜脈血栓形成;早期進(jìn)行肢體被動(dòng)活動(dòng)防止攣縮;高血壓可用小劑量β受體阻斷劑，低血壓可補(bǔ)充膠體液或調(diào)整患者體位治療;墜積性肺炎和膿毒血癥可用廣譜抗生素治療;及早識(shí)別焦慮和抑郁對(duì)患者進(jìn)行鼓勵(lì)。②重癥患者：持續(xù)心電監(jiān)護(hù)，心動(dòng)過緩可能與吸痰有關(guān);不能吞咽者應(yīng)盡早鼻飼，加強(qiáng)營養(yǎng)，防止氣管窒息;尿潴留可做下腹部按摩，無效時(shí)進(jìn)行導(dǎo)尿。

3.其他治療 ①血漿置換：可去除血漿中致病因子。②靜脈注射免疫球蛋白：在出現(xiàn)呼吸肌麻痹前盡早施行，禁忌證是免疫球蛋白過敏或先天性IgA缺乏患者。③皮質(zhì)類固醇：可早期短期使用，大劑量長期應(yīng)用者要注意補(bǔ)鉀。

4.康復(fù)治療 病情穩(wěn)定后及早開始被動(dòng)或主動(dòng)運(yùn)動(dòng)，輔以針灸、按摩、理療等治療。

面神經(jīng)炎

指莖乳突孔內(nèi)面神經(jīng)非特異性炎癥，可造成的周圍性面癱，又稱Bell麻痹。

(一)臨床表現(xiàn)

1.起病 青中年男性發(fā)病多。通常起病急，癥狀于數(shù)小時(shí)或幾天內(nèi)達(dá)高峰。

2.癥狀 發(fā)病前可有同側(cè)耳后、耳內(nèi)或乳突區(qū)的輕微疼痛;多在晨起洗漱時(shí)發(fā)現(xiàn)口角歪斜、漏水;因頰肌癱瘓，進(jìn)食時(shí)食物殘?jiān)粼诓?cè)齒頰之間。

3.檢查發(fā)現(xiàn) 一側(cè)表情肌完全性癱瘓，病側(cè)額紋消失，眼裂增寬，不能皺眉、蹙眉;眼瞼閉合不全，試閉目時(shí)，眼球向上外方轉(zhuǎn)動(dòng)，露出白色鞏膜(Bell征)。角膜反射減退或消失。癱瘓側(cè)鼻唇溝平坦，口角下垂，不能鼓腮、吹口哨，露齒或發(fā)笑時(shí)口角歪向健側(cè)。

4.面神經(jīng)炎定位 ①莖乳突孔以上受損(累及鼓索神經(jīng))：病側(cè)舌前2/3味覺障礙;②鐙骨肌支以上受損：同側(cè)舌前2/3味覺喪失和聽覺過敏;③膝狀神經(jīng)節(jié)受損：除周圍性面癱、舌前2/3味覺障礙、聽覺過敏外，有患側(cè)乳突部疼痛、耳廓和外耳道感覺減退，外耳道或鼓膜出現(xiàn)皰疹(Hunt綜合征)。

5.愈后 多數(shù)起病后1～2w開始恢復(fù)，數(shù)月內(nèi)明顯好轉(zhuǎn)或痊愈。如半年以后尚未恢復(fù)，則恢復(fù)正常的希望不大，可能后遺患側(cè)永久性面神經(jīng)麻痹或面肌痙攣。

(二)治療

1.藥物 ①皮質(zhì)類固醇激素：改善局部血液循環(huán)，減輕面神經(jīng)水腫，緩解神經(jīng)受壓，促進(jìn)功能恢復(fù)。主張急性期盡早使用2w左右。②B族維生素：維生素B1、B12肌注。③氯苯氨丁酸：減低肌張力而改善局部血循環(huán)，從小劑量開始逐漸增量。④地巴唑：口服。

2.理療 急性期局部紅外線照射、超短波透熱療法、局部熱敷等，有改善局部血循環(huán)消除神經(jīng)水腫作用?；謴?fù)期可做碘離子透入療法、針刺或電針治療。

3.康復(fù) 患側(cè)面肌能活動(dòng)時(shí)應(yīng)及早開始自我功能康復(fù)訓(xùn)練。

4.針灸 恢復(fù)期采用，急性期不宜用，以免引起繼發(fā)性面肌痙攣。

5.手術(shù) 病后2年仍未恢復(fù)者，可考慮手術(shù)治療，但療效難肯定。

6.局部 用眼藥水、眼罩等保護(hù)患側(cè)眼睛，預(yù)防眼部合并癥。

急性脊髓炎

是脊髓白質(zhì)脫髓鞘或壞死所致的急性橫貫性損害。發(fā)病于任何年齡，青壯年較常見。

(一)臨床表現(xiàn)

1.病史 病前數(shù)天可有上呼吸道感染或疫苗接種史，或有過勞、外傷等誘因。

2.起病 急性發(fā)病，首發(fā)癥狀多為雙下肢麻木無力、病變部位根痛或病變節(jié)段束帶感，數(shù)小時(shí)至2～3d內(nèi)發(fā)展到完全性截癱。

3.運(yùn)動(dòng)障礙 受損平面以下的肢體癱瘓。急性期肌張力常降低，腱反射減弱或消失，無病理反射(脊髓休克)。持續(xù)2～4w，以后癱瘓肢體轉(zhuǎn)為肌張力增高，腱反射亢進(jìn)，出現(xiàn)病理反射。頸段脊髓受累時(shí)出現(xiàn)四肢癱，個(gè)別患者脊髓損害平面逐漸上升，波及頸段和延髓，出現(xiàn)四肢癱、吞咽困難，構(gòu)音不清，呼吸肌麻痹，很快死亡(上升性脊髓炎)。

4.感覺障礙 病變平面以下的深淺感覺減退或消失，感覺障礙平面上緣可有束帶狀感覺過敏區(qū)。

5.自主神經(jīng)功能障礙 植物神經(jīng)功能受損以膀胱直腸括約肌功能障礙為主，早期尿潴留，大便排出困難。

(二)輔助檢查 腦脊液白細(xì)胞(淋巴細(xì)胞為主)和蛋白可輕微增高，椎管一般通暢。

(三)診斷和鑒別診斷

1.診斷 依據(jù)有：①病前有感染或疫苗接種史;②急性起病;③截癱、傳導(dǎo)束型感覺障礙、膀胱直腸括約肌功能障礙為主的植物神經(jīng)受累表現(xiàn);④腦脊液檢查特點(diǎn)。

2.鑒別診斷

(1)急性硬脊膜外膿腫 病前常有其他部位化膿性灶，外周血及腦脊液白細(xì)胞增高，腦脊液蛋白明顯增加，CT、MRI有助于診斷。

(2)脊柱結(jié)核 常有低熱、乏力、消瘦等結(jié)核中毒癥狀及其他結(jié)核病灶，脊柱X線可見椎體破壞等典型改變。

(3)脊髓出血 多有外傷或脊髓血管畸形。起病急驟，迅速出現(xiàn)劇烈背痛、截癱和括約肌功能障礙。腦脊液為血性，脊髓血管造影可發(fā)現(xiàn)畸形。

(四)治療

1.藥物治療 ①腎上腺糖皮質(zhì)激素： 常用氫化可的松或地塞米松靜滴，一個(gè)月左右逐漸減量停服。用藥期間要注意藥物的副作用。②免疫球蛋白。③神經(jīng)營養(yǎng)藥物：維生素B1、B6、B12及維生素C、輔酶A、ATP、肌苷等。④抗生素：預(yù)防和治療泌尿道或呼吸道感染。

2.護(hù)理

(1)褥瘡護(hù)理 ①勤翻身，勤換尿布，保持皮膚清潔干燥，在身體的骨隆突出處加用軟墊或氣圈，并加強(qiáng)按摩。②皮膚發(fā)紅時(shí)用50%酒精或溫水輕揉，并涂以3.5%安息香酊。③已有褥瘡者局部換藥并加強(qiáng)全身營養(yǎng)，促進(jìn)愈合。保持創(chuàng)口干燥，清潔創(chuàng)面，控制感染。

(2)排便排尿護(hù)理 ①早期尿潴留可采用針灸按摩。②無效時(shí)嚴(yán)格無菌導(dǎo)尿，留置導(dǎo)尿管每周更換1次。為防止膀胱攣縮，導(dǎo)尿管宜3～5h開放1次。③有尿路感染，可選用慶大霉素、硝呋醛、新霉素液進(jìn)行膀胱沖洗，3～6/d，每次100～200ml。④排便困難者，可在晚間服用緩瀉劑或用肥皂水灌腸。

(3)癱瘓護(hù)理 ①下肢可用簡(jiǎn)易支架維持足背功能位，每日被動(dòng)運(yùn)動(dòng)數(shù)次。②禁用熱水袋取暖，防止?fàn)C傷。③高頸段病變有呼吸困難者，應(yīng)給氧，定期翻身拍背，鼓勵(lì)患者咳嗽排痰，必要時(shí)吸痰或作氣管切開輔助呼吸。④吞咽困難應(yīng)放置胃管。

3.康復(fù)鍛煉 盡早進(jìn)行肢體被動(dòng)活動(dòng)與按摩，部分肌力恢復(fù)時(shí)鼓勵(lì)病人主動(dòng)活動(dòng)。

腦出血

腦出血是指原發(fā)性非外傷性腦實(shí)質(zhì)出血。常見于50歲以上者，男性略多。

(一)病因

常見病因：①高血壓合并腦動(dòng)脈硬化：最常見;②血液病;③先天性腦血管畸形或動(dòng)脈瘤;④腦淀粉樣血管病變;⑤腦動(dòng)脈炎;⑥抗凝或溶栓治療等。

(二)臨床表現(xiàn)

1.病史 多有高血壓或動(dòng)脈硬化史。

2.癥狀 部分患者病前數(shù)小時(shí)至數(shù)天可有頭痛、頭昏、眩暈、肢體麻木等前驅(qū)癥狀。大多數(shù)人白天活動(dòng)時(shí)起病，常數(shù)分鐘到數(shù)小時(shí)內(nèi)發(fā)展至高峰。表現(xiàn)為突感頭痛并有嘔吐，繼肢體癱瘓，失語，大小便失禁。重癥者頭痛劇烈，噴射性嘔吐，很快發(fā)生意識(shí)模糊或昏迷。

3.檢查發(fā)現(xiàn) 血壓明顯升高，脈搏徐緩有力，呼吸有鼾聲。瞳孔可大小不等。多數(shù)患者腦膜刺激征陽性，重癥者有顱內(nèi)高壓征。

4.不同出血部位的臨床特點(diǎn)

(1)基底節(jié)出血(內(nèi)囊區(qū)出血) 占腦出血的70%。常見的部位：①殼核出血(60%)：最常見。系豆紋動(dòng)脈外側(cè)枝破裂所致，表現(xiàn)為中樞性癱，對(duì)側(cè)“三偏”征，優(yōu)勢(shì)半球病變可有失語。②丘腦出血(10%)： “三偏”征，深感覺障礙明顯，可有特征性眼征、丘腦性失語(語言低沉、無自發(fā)語言、錯(cuò)語、重復(fù)言語等)。

(2)小腦出血 占腦出血10%。系小腦齒狀核動(dòng)脈破裂所致。①輕癥：眩暈、嘔吐、枕部疼痛、共濟(jì)失調(diào)、眼球震顫，無肢體癱瘓。②重癥：有面神經(jīng)麻痹，兩眼凝視病灶對(duì)側(cè)，肢體癱瘓及病理反射等，出血量較大時(shí)12～24h內(nèi)出現(xiàn)昏迷及腦干受壓征象，可有枕骨大孔疝而迅速死亡。

(3)腦橋出血 占腦出血10%。出血量大，病人很快昏迷，瞳孔呈針尖樣改變，有中樞性高熱。

(4)腦室出血(原發(fā)性) 占腦出血的3%～5%。系腦室內(nèi)脈絡(luò)叢動(dòng)脈或室管膜下動(dòng)脈破裂出血，血液直流入腦室內(nèi)所致。①小量腦室出血：多見，常有頭痛、嘔吐、腦膜刺激征，一般無意識(shí)障礙及局灶性神經(jīng)缺損癥狀，預(yù)后良好。②大量腦室出血：頭痛、嘔吐嚴(yán)重，深昏迷，四肢弛緩性癱瘓，腦膜刺激征陽性，可出現(xiàn)陣發(fā)性強(qiáng)直痙攣或去大腦強(qiáng)直狀態(tài)。生命體征不穩(wěn)定，預(yù)后不良。

(三)輔助檢查

1.CT檢查 首選檢查。可見高密度的出血灶，邊緣輕微低密度影的水腫，可有中線向病灶對(duì)側(cè)移位的占位效應(yīng)，嚴(yán)重時(shí)有腦實(shí)質(zhì)移位，大量積血腦室擴(kuò)大。

2.MRI檢查 出血灶T1加權(quán)為高信號(hào)，邊緣水腫帶，T2加權(quán)也呈高信號(hào)。也可有占位效應(yīng)，對(duì)小腦、腦干出血顯示清晰?？蓞^(qū)別陳舊性腦出血和腦梗死。

3.腦脊液檢查 腦脊液壓力高，出血破入蛛網(wǎng)膜下腔者多為血性。腰穿有誘發(fā)腦疝危險(xiǎn)，僅在不能進(jìn)行頭顱CT檢查且臨床無顱內(nèi)高壓表現(xiàn)時(shí)進(jìn)行，懷疑小腦出血禁行腰穿。

(四)診斷和鑒別診斷

1.診斷 依據(jù)有：①50歲以上中老年高血壓或動(dòng)脈硬化者;②活動(dòng)中或情緒激動(dòng)時(shí)突然發(fā)病;③有頭痛、嘔吐和血壓升高，病情進(jìn)展迅速，出現(xiàn)意識(shí)障礙和偏癱等局灶神經(jīng)體征;④ 頭顱CT檢查提供腦出血證據(jù)。

2.鑒別診斷：主要應(yīng)與腦血栓形成鑒別?；杳哉咦⒁馀c肝昏迷，尿毒癥、糖尿病、一氧化碳中毒等引起的昏迷鑒別。