2023醫(yī)學(xué)考研：西醫(yī)綜合血液系統(tǒng)疾病之溶血性貧血

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溶血性貧血

溶血是指紅細(xì)胞遭破壞壽命縮短的過程。溶血超過造血代償時(shí)出現(xiàn)的貧血即溶血性貧血(HA)。

【臨床分類】按發(fā)病機(jī)制，溶血性貧血的臨床分類如下：

一、紅細(xì)胞自身異常性溶血性貧血

(一)紅細(xì)胞膜異常性溶血性貧血

1.如遺傳性球形細(xì)胞增多癥、遺傳性橢圓形細(xì)胞增多癥。

2.獲得性血細(xì)胞膜糖化肌醇磷脂(GPI)錨連膜蛋白異常如陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)。

(二)遺傳性紅細(xì)胞酶缺乏性溶血性貧血：

戊糖磷酸途徑酶缺陷如葡萄糖一6一磷酸脫氫酶(G6PD)缺乏引起蠶豆病。

(三)珠蛋白和血紅素異常性溶血性貧血

遺傳性血紅蛋白病(珠蛋白生成障礙性貧血)

二、紅細(xì)胞周圍環(huán)境異常所致的溶血性貧血

(一)免疫性溶血性貧血

(二)血管性溶血性貧血

1.血管壁異常 心臟瓣膜病和人工心瓣膜、血管炎病等。

2.微血管病性溶血性貧血 彌散性血管內(nèi)凝血(DIC)。

3.血管壁受到反復(fù)擠壓行軍性血紅蛋白尿。

(三)生物因素蛇毒、瘧疾、黑熱病等。

【發(fā)病機(jī)制】

(一)血管內(nèi)溶血 血型不合輸血時(shí)可發(fā)生血管內(nèi)溶血，同時(shí)形成血紅蛋白血癥。

(二)血管外溶血 見于遺傳性球形細(xì)胞增多癥和溫抗體自身免疫性溶血性貧血等，血管

外溶血時(shí)由單核一巨噬細(xì)胞系統(tǒng)主要是脾破壞紅細(xì)胞。

無效性紅細(xì)胞生成或稱為原位溶血，指骨髓內(nèi)的幼紅細(xì)胞在釋入血循環(huán)之前已在骨髓內(nèi)破壞，可伴有黃疸，其本質(zhì)是一種血管外溶血。常見于巨幼細(xì)胞貧血、骨髓增生異常綜合征等。

【臨床表現(xiàn)】血管內(nèi)溶血可有嚴(yán)重的腰背及四肢酸痛，伴頭痛、嘔吐、寒戰(zhàn)，隨后高熱、面色蒼白和血紅蛋白尿、黃疸。

血管外溶血多見，有貧血，黃疸，肝、脾大三大特征。

【實(shí)驗(yàn)室檢查】

一、提示血管內(nèi)溶血的檢查

1.游離血紅蛋白 血管內(nèi)溶血時(shí)增高。

2.血清結(jié)合珠蛋白 血管內(nèi)溶血時(shí)血清結(jié)合珠蛋白降低。

3.血紅蛋白尿 血紅蛋白尿時(shí)尿常規(guī)示隱血陽性，尿蛋白陽性，紅細(xì)胞陰性。

4.含鐵血黃素尿 主要見于慢性血管內(nèi)溶血。

二、紅細(xì)胞壽命縮短。

【鑒別診斷】

抗人球蛋白試驗(yàn)(Coombs試驗(yàn))陽性者，考慮溫抗體型自身免疫性溶血性貧血，并進(jìn)一步確定原因。

【治療】

一、去除病因

二、藥物治療 糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑可用于自身免疫性溶血性貧血，激素還可用于陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿。

三、脾切除術(shù)對(duì)遺傳性球形細(xì)胞增多癥最有價(jià)值。